Физическая реабилитация детей, страдающих миопатией.

Миопатия - наследственное заболевание мышц.

Миопатию классифицируют по типу наследования: аутосомно-рецессивные, аутосомно-доминантные, рецессивные и доминантные, сцепленные с Х-хромосомой.

В зависимости от времени появления первых симптомов и характера течения миопатии подразделяют на врожденную (не прогрессирующую) и прогрессирующую мышечную дистрофию(ранняя детская, детская, юношеская и подростковая формы).

Прогрессирующая мышечная дистрофия также подразделяется на формы в зависимости от преимущественной локализации миодистрофического процесса: плече-лопаточно-лицевая, тазоплечевая, бульбарно-офтальмоплегическая миотония, дистальная.

Причиной заболеваний являются генетически детерминированные дефекты метаболизма мышечной ткани или структуры мышечных клеток.

Двигательные нарушения при миопатии развиваются постепенно. Первые признаки появляются в воз­расте 3-5 лет: ребенок кажется неловким или неуклюжим, либо он начи­нает ходить на носочках, потому что не может встать на всю стопу. Странно бегает, часто падает. Состояние ребенка постоянно ухуд­шается в течение последующих не­скольких лет. Мышечная слабость сначала возни­кает в передней части бедер, животе, плечах и локтях. Затем она распространяется на кисти рук, лицо и шею. Может возникнуть сколиоз, ослабление мышц сердца и нарушение функции дыхательных орга­нов. Большинство детей перестают ходить к 10 годам.

Ведущими симптомами заболеваний являются повышенная утомляемость (при ходьбе, беге) и слабость мышц, симметричные мышечные атрофии, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов. Симптомы поражения мышц плечевого пояса, ограничение объема активных движений в проксимальных отделах рук, отставание лопаток от туловища, отсутствие сопротивления мышц плечевого пояса при поднимании больного за подмышки. Атрофия длинных мышц спины и тазового пояса проявляется в нарушении осанки и походки: выражен гиперлордоз позвоночника, голова несколько запрокинута назад, туловище при ходьбе ритмично раскачивается - «утиная походка». См. рис. 5.12.

Затруднено поднимание по лестнице, вставание из сидячего положении. Для того, чтобы принять вертикальное положение, больной вынужден прибегать к помощи рук, опираться на соседние предметы или собственные бедра,- вставание « лесенкой». См. рис. 5.13.

Поражение мышц приводит к ограничению подвижности суставов вплоть до образования контрактур. В поздней стадии заболевания наблюдается легочно-сердечная недостаточность как следствие миодистрофического процесса.

При прогрессирующих мышечных дист­рофиях возникают:

• зоны некроза мышечных волокон;

• происходит постепенное замещение этих зон жировой тканью;

• развиваются контрактуры в суставах, ограничивается объем движений;

• вторично снижается мышечная активность, и больные часто бывают прикованы к креслу-коляске;

• развивается дыхательная недостаточность.

Основные задачи реабилитации

· сохранение, поддержание и развитие силы мышц;

· предотвращение развития контрактур, лишающих больного возможности ходьбы и стояния;

· предотвращение развития сколиоза и деформаций грудной клетки;

· обучение больного всем видам дыха­тельных упражнений;

· обучение элементам расслабления;

· дифференцированный массаж.

Физическая реабилитация при миопатии

Физические упражнения (активные, активные с помощью, пассивные).

Активные упражнения применяются в самом начале заболевания, когда больной ребенок может управлять своим телом и самостоятельно выполнять

упражнения.В выборе упражнения решающим крите­рием является общее самочувствие больного.

Активный образ жизни (в начале за­болевания) позволяет сохранить силу мышц и избежать контрактур, лучшей реабилитацией в это период является ходьба, бег. Занятия в этот период проводятся преимущественно из положения стоя или сидя, с применением различных тренажерных устройств и гимнастических приспособлений. Полезны координационные упражне­ния и упражнения на увеличение амплитуды движе­ний, позволяющие сохра­нить гибкость суставов. Если ребенок двигается мед­ленно и неловко, его нужно привлекать к участию в играх. Нельзя проявлять чувство жалости к такому ребенку и ос­вобождать его от всех обязанностей.

При прогрессировании заболевания, в первую очередь страдают мышцы плеч и бедер, а так же коленные суставы. Поэтому в занятия включаются простые упражнения с сопротивлением (толкание неподвижного объекта) на эти группы мышц, для поддер­жания силы и подвижности. Упражнения должны вы­полняться с таким сопротивлением, чтобы ребенок мог выполнить данный двигатель­ный акт полностью. При различных двигательных действиях (вставание со стула, ходь­ба и др.) происходит содружественное вклю­чение в работу мышц, сокращающихся одно­временно. Эти движения часто включают вращающий, скручивающий момент, следо­вательно, эти упражнения должны быть включены в комплекс реабилитации.

Комплекс упражнений выпол­няется несколько раз в день по 5—10 мин., в медленном темпе с постепенным разгибанием суставов и с возможно большей амплитудой и удержива­нием в этой позиции 20—30 с., с включением дыхательных упражнений, так как дыхание имеет очень важное значение, особенно когда начинается ослабление дыхательных мышц. Для поддержания дыхательных мышц можно включать в занятие пение, свист, надувание воздушных шариков.

В поздней стадии заболевания, в связи со слабостью мышц у больных с мышечной дистрофией нарушается поза.

Выбор правильного кресла-коляски абсо­лютно необходим для предупреждения развития контрактур и сколио­зов. Сидя в кресле стопы пациента должны находиться под углом 90° и бедра должны быть согнуты не более чем на 90 градусов. Спинка кресла должна быть плотной и по возможности вертикальной или слегка откло­нена кзади. Ручки кресла должны быть на достаточ­ной высоте, чтобы пациент мог упираться локтями, не сутуля плечи. Рекомендуется пользо­ваться подушками или валиками из поролона или резины для того, чтобы правильно поса­дить ребенка. Во время сидения масса тела должна быть распределена равномерно на обе ягодицы. Иногда необходимо ставить ма­ленький клин (валик) между коленями, что­бы поддержать эту позицию.

Важной составляющей про­филактики контрактур и развития сколиоза является поощрение па­циента к различным занятиям лежа на животе (чтение, писа­ние, рисование, просмотр телевизионных программ и др.) не менее 2 ч в день (можно дробно). Маленькая подушечка (или валик), помешенная под бедра, усилива­ют разгибание в тазобедренном суставе. Ноги в коленных суста­вах распрямляются под весом нижней конеч­ности.

Практика показывает, что адекватные реа­билитационные мероприятия продлевают жизнь больным детям с миопатией, сохраняя им определенный объем движений и неза­висимость от окружающих.

Контрольные вопросы и задания:

1. Назовите основные виды двигательных расстройств у детей с неврологической патологией и как они определяются.

2.Охарактеризуйте принципы построения занятий по физической реабилитации детей с заболеванием нервной системы.

3. Понятие о ДЦП, его формы и характерные нарушения.

4. Понятие о полиомиелите и его проявлениях.

5. Задачи и методики физической реабилитации детей при ДЦП и полиомиелите.

6. Тесты для оценки состояния двигательных возможностей и их развития с помощью комплексов физических упражнений (общая характеристика блоков А, Б и В).

7. Тесты (движения) в положении лежа на спине и лежа на животе. Характеристики упражнений для головы, конечностей, поворотах на правый и левый бок и на живот Блок А.

8.Тесты (движения) в положениях сидя на полу, сидя на стуле, стоя на полу. Характеристика упражнений – Блок Б.

9. Тесты (движения) при передвижении на полу на животе, четвереньках, стоя на коленях, различная ходьба, прыжки на месте. Характеристика упражнений – Блок В.

10. Средства и тренажерные устройства, применяемые при реабилитации детей с ДЦП и полиомиелите.

11. Способы оценки двигательных нарушений у детей и устранение этих нарушений.

12. Расскажите, как осуществляется подготовка к переведению детей в вертикальное положение и формирование функции ходьбы.

13.Понятие о миопатии, ее проявлениях и течении.

14 Задачи и методы физической реабилитации при миопатии?