Клиника, диагностика и лечение отдельных пороков и заболеваний, вызывающих острую дыхательную недостаточность

Ателектаз легкого – спадение легкого или его части (доли, сегмента) наступающее в результате нарушения аэрации (обтурация бронхов, спазм их).

У новорожденных различают врожденные или первичные ателектазы, в основе которых лежат структурно-функциональная незрелости легких, увеличение поверхностного натяжения альвеол, связанные с отсутствием сурфактанта. Вторичные или аспирационные ателектазы чаще всего обусловлены аспирацией околоплодной жидкости, слизи из родовых путей при рождении или молока при различных врожденных пороках пищевода и глотки или при нарушении глотательного рефлекса.

Клиническое проявление ателектаз характеризуется признаками острой дыхательной недостаточности, тяжесть которой зависит от объема ателектазированной легочной паренхимы. Обращает на себя внимание беспокойство ребенка, выраженная одышка и тахипное, втяжение межреберий, цианоз, тахикардия. При осмотре наблюдается отставание пораженной половины грудной клетки в акте дыхания, а при тотальном ателектазе – западение ее. При перкуссии выявляют резкое смещение границ средостения в сторону поражения, где определяется укорочение перкуторного звука. При аускультации дыхания на стороне поражения ослаблено или отсутствует.

Ателектаз легкого или доли рентгенологически характеризуется интенсивным гомогенным затенением с вогнутым контуром, смещением тени средостения в сторону поражения, высоким стоянием купола диафрагмы на пораженной стороне. При расположении ателектаза в средней доле на снимке в прямой проекции видна треугольной формы тень, примыкающая к средостению; на боковой рентгенограмме тень ателектаза располагается косо.

Наиболее эффективным методом в лечении ателектаза следует считать бронхоскопическую санацию, позволяющая под контролем зрения освободить дыхательные пути больного от аспирированной жидкости и слизи. В отдельных случаях можно прибегнуть к интубации трахеи с последующей санацией трахеобронхиальной системы.

Наряду с указанными методами можно применять и более простые и доступные методы (массаж грудной клетки, в том числе и перкуссионный, применение аэрозольных ингаляций). С целью лечения ателектатической пневмонии больным назначается антибактериальная терапия.

Агенезия легкого - порок развития заключающийся в отсутствии всех структурные единиц легкого: бронхов, сосудов, паренхимы. Дети с двухсторонней агенезией нежизнеспособны и погибают сразу после рождения. Агенезия напоминает клинику тотального ателектаза легкого. Характеризуется выраженными нарушениями дыхания (тахипноэ, одышка, цианоз), выявленными сразу после рождения ребенка. При объективном исследовании обнаруживают тотальное смещение средостения в сторону поражения, там же резкое ослабления дыхания. При обзорном рентгенологическом исследовании выявляется гомогенное затенение пораженной стороны со смещением органов средостения в туже сторону, викарная эмфизема здорового легкого с образованием “медиастинальной грыжи” в верхних отделах. Диагноз уточняют с помощью бронхоскопии, при которой отмечают отсутствие главного бронха.

Гипоплазия легкого представляет собой недоразвитие всех структурные единиц. Простая гипоплазия легкого – равномерное недоразвитие легкого с редукцией бронхиолярного дерева. Клинически проявляется кашлем с мокротой, одышка при физической нагрузке, рецидивирующая инфекция и пневмония. При рентгенологическом исследовании – уменьшение легочного поля, смещение органов средостения на сторону поражения, высокое стояние купола диафрагмы. Бронхография выявляет уменьшение числа бронхиальных разветвлений, их истончение и деформацию. Кистозная гипоплазия легкого характеризуется недоразвитием респираторного отдела с формированием множественных кистоподобных расширений. В клинической картине превалирует хронические рецидивирующие пневмонии. Бронхография выявляет множественные тонкостенные полости различного диаметра.

Острая врожденная лобарная эмфизема. Лобарная эмфизема характеризуется резким увеличением объема одной из долей легкого вследствие ее перерастяжения. Этиологически возникновение врожденной лобарной эмфиземы обусловлено недоразвитием отдельных структурных элементов легкого. В основе их лежит: аплазия гладких мышц, терминальных и респираторных бронхов, локальная легочная гипоплазия вследствие уменьшенного числа бронхиальных ветвей, приводит к чрезмерному перерастяжению доли легкого, а недоразвитие альвеолярных перегородок приводит к увеличению ацинуса. Нарушение дренажной функции бронхов приводит к формированию клапанного механизма типа “воздушной ловушки” и чрезмерному перерастяжению доли легкого. Увеличение объема эмфизематозной доли легкого сопровождается сдавлением окружающей нормальной легочной ткани, смещением органов средостения в противоположную сторону с развитием острой дыхательной недостаточности и нарушением кровообращения в малом круге. Для острой лобарной эмфиземы характерны классические проявления синдрома внутрилегочного напряжения. Дети беспокойны, отмечается одышка, цианоз, приступы асфиксии. При дыхании наблюдается втяжение межреберий. На стороне поражения половина грудной клетки выбухает, отстает в акте дыхания. Перкуторно на стороне поражения определяется тимпанит. Границы сердца смещены в здоровую сторону. Аускультативно на стороне лобарной эмфиземы дыхание отсутствует. На обзорной рентгенографии выявляют увеличение объема и прозрачности одной из долей легкого, смещение средостения в здоровую сторону, сдавление функционирующих участков легкого, уплощение купола диафрагмы, медиастинальную грыжу вследствие перемещения перераздутой доли в противоположную сторону.

Дифференциальную диагностику с пневмотораксом облегчает послойная компьютерная томография, выявляющая нежный легочной рисунок на фоне повышенной прозрачности. Лечение только хирургическое, направленное на удаление пораженной доли легкого.

Врожденные кисты легких - округлое полостное образование, заполненное воздухом или слизистым содержимым, имеющее оболочку с эпителиальной выстилкой. Врожденные кисты легких являются результатом нарушения развития бронхолегочной системы в процессе эмбриогенеза. В этой связи они часто именуются как бронхогенные кисты. Клиническая картина врожденных кист легких зависит от локализации, размеров кист и вида осложнений. Острое течение кисты вызвано клапанным механизмом и развитием синдрома внутрилегочного напряжения. Проявляется резко выраженной одышкой, цианозом, беспокойством. Физикально: увеличение в объеме соответствующей половины грудной клетки, уменьшение дыхательных экскурсий, перкуторно локальный тимпанит, границы сердца смещены в противоположную сторону. Рентгенологически проявляется округлым тонкостенным образованием, лишенным легочного рисунка в области кисты, коллабированием окружающих участков легкого, смещением органов средостения в противоположную сторону. Вследствие разрыва напряженной кисты развивается напряженный пневмоторакс и сопровождается болью в грудной клетке, резкой одышкой, цианозом, нарушением кровообращения. Нагноение кисты сопровождается значительным ухудшением общего состояния, высокой температурой, кашлем с выделением мокроты. Физикально: ослабление дыхания, притупление перкуторного звука в области расположения кисты. Рентгенологически выявляется округлое затенение с четкими контурами, иногда с небольшим горизонтальным уровнем жидкости. Новорожденным, с напряженными кистами легких для снятия внутрилегочного напряжения показана пункция или дренирование кисты по Мональди. При врожденных кистах легких у детей радикальным может быть только оперативное лечение. Последнее обосновано потому, что спонтанного исчезновения кист не наблюдается, рано или поздно присоединяются осложнения. Наблюдение допустимо лишь при небольших неосложненных воздушных кистах у грудных детей. Выбор объема оперативного вмешательства определяется обширностью поражения, локализацией кисты, наличием необратимых изменений в окружающей ткани легкого – это может быть цистэктопия, сегментарная резекция или лобэктомия.

Врожденные диафрагмальные грыжи. Данный порок развития нередко сопровождается картиной острой дыхательной недостаточности вследствие постепенного перемещения органов брюшной полости в плевральную полость при этом коллабируется легкое, развивается внутриплевральное напряжение со смещением органов средостения и перегибом магистральных сосудов. Частота диафрагмальных грыж колеблется от 1:1700 до 1:5000 новорожденных. Наиболее часто (80%) встречается левосторонняя диафрагмальная грыжа. Патогенез диафрагмальных грыж объясняется нарушением слияния в эмбриогенезе всех диафрагмальных закладок, с образованием дефектов, чаще всего в заднебоковом отделе, что ведет к развитию ложной диафрагмальной грыжи. Нарушение формирования диафрагмы на стадии укрепления плевроперитональной мембраны мышечными волокнами (3-4 месяц) ведет к истончению и выпячиванию части диафрагмы в грудную полость с образованием истинной диафрагмальной грыжи. Следует учесть, что перемещение органов брюшной полости в плевральную может произойти в период внутриутробного развития, в результате чего развивается вторичная гипоплазия легкого. Уменьшение альвеолярной поверхности легкого приводит к уменьшению общего числа мелких артериальных сосудов легкого с развитием гипотрофии их мышечных элементов, что является причиной легочной гипертрофии и правожелудочковой недостаточности. Шунтирование крови справа на лево через артериальный проток и овальное окно обуславливает системную гипоксию, гиперкапнию и ацидоз. При рождении ребенка с диафрагмальной грыжей в первые 2-3 часа обращает на себя внимание ладьевидно втянутый живот и втяжение эпигастральной области на вдохе. Через 3-4 часа нарастает клиника острой дыхательной недостаточности вследствие заполнения желудочно-кишечного тракта воздухом и развитием синдрома внутриплеврального напряжения. При ложной диафрагмальной грыже, как правило, развивается синдром “асфиксического ущемления”, признаками которого являются: одышка, цианоз, усиливающийся при крике ребенка; нарушения функции сердечной деятельности, рвота. Физикальное обследование выявляет асимметрию грудной клетки за счет выбухания ее половины на стороне диафрагмальной грыжи, запавший живот. Перкуторно тимпанит на стороне грыжи, аускультативно – отсутствие дыхания, нередко удается выслушать перистальтические шумы в плевральной полости. Распознать диафрагмальную грыжу у новорожденных помогает симптом Петера-Покорны – постепенное , впервые 3-4 часа жизни, смещение сердечного толчка, тонов и границ сердца вправо. Релаксация купола диафрагмы (истинная грыжа) значительно реже проявляется синдромом “асфиксического ущемления”. Выпячивание ограниченного участка диафрагмы в грудную полость может длительное время протекать бессимптомно. Ультразвуковое исследование в период внутриутробного развития позволяет диагностировать порок в 60-90 % случаев. Многоводие у беременных женщин при этом выявляется в 80 % случаев. Рентгенологическое исследование грудной клетки позволяет выявить наличие множественных полостей (“симптом ячеистой сети”) неправильной величины на стороне диафрагмальной грыжи, смещение тени сердца в противоположную сторону. В затруднительных случаях используется рентгенконтрастное исследование желудочно-кишечного тракта.

Лечение диафрагмальных грыж, осложненных “асфиксическим ущемлением” хирургическое в неотложном порядке. Дооперационные мероприятия включают эндотрахеальную интубацию (противопоказана масочная оксигенация), введение желудочного зонда, катетеризацию центральной вены, медикаментозные препараты, корригирующие легочное сосудистое сопротивление и дыхательную недостаточность, внутривенное введение глюкозо-солевых растворов с учетом диуреза.

Пиоторакс, пневмоторакс, пиопневмоторакс у новорожденных и детей раннего возраста являются осложнениями чаще всего острых гнойных деструктивных пневмоний, очень редко родовой травмы легкого и грудной клетки или как следствие искусственной вентиляции легких у новорожденных при пороке вызывающие острую дыхательную недостаточность (гипоплазия, ателектаз). Клинические проявления пиоторакса, пневмоторакса и пиопневмоторакса характеризуются симптомами внутриплеврального напряжения и развитием острой дыхательной недостаточности, в зависимости от патогенеза заболевания.

Пиоторакс при ОДН характеризуется выраженной интоксикацией, дыхательной недостаточностью, у грудных детей – абдоминальным синдромом. При осмотре – отставание соответствующей половины грудной клетки в акте дыхания. Аускультация – резкое ослабление дыхания; перкуссия – укорочение перкуторного звука. Рентгенологически: значительное затенение половины грудной клетки со смещением средостения в противоположную сторону, расширением межреберных промежутков и отсутствием дифференцировки купола диафрагмы и плеврального синуса.

Пневмоторакс (напряженный) сопровождается синдромом внутриплеврального напряжения: внезапное ухудшение состояния, резкая одышка, прогрессирующий цианоз, поверхностное дыхание с раздуванием крыльев носа и участием вспомогательной мускулатуры. При осмотре – отставание в акте дыхания соответствующей половины грудной клетки. Аускультация: значительное ослабление или отсутствие дыхания, перкуссия – тимпанит. Рентгенологически: свободный воздух в плевральной полости (тотальное просветление), коллабирование легкого, смещение средостения в противоположную сторону, уплощение купола диафрагмы.

Пиопневмоторакс (напряженный) сопровождается синдромом внутриплеврального напряжения: внезапное ухудшение состояния, резкая одышка, прогрессирующий цианоз, поверхностное дыхание с раздуванием крыльев носа и участием вспомогательной мускулатуры. При осмотре – отставание в акте дыхания соответствующей стороны грудной клетки. Аускультация – значительное ослабление или отсутствие дыхания; перкуссия – тимпанит в верхних отделах плевральной полости, укорочение перкуторного звука - в нижних отделах. Рентгенологически: наличие воздуха над горизонтальным уровнем жидкости, смещение средостения в противоположную сторону, коллабирование легкого, расширение межреберных промежутков, отсутствие дифференцировки купола диафрагмы и плеврального синуса.

Пневмоторакс новорожденных чаще всего является перерастяжением альвеол при родовой травме или искусственном дыхании, что в конечном итоге ведет к надрывам легочной паренхимы. Клинически пневмоторакс, как и перечисленные выше состояния, характеризуется одышкой, цианозом, степень выраженности которые варьируют в зависимости от характера пневмоторакса (ограниченный, напряженный) и степени коллапса легкого.

Лечение внутриплеврального напряжения обусловленного пиотораксом, пневмотораксом и пиопневмотораксом должно быть осуществлено после установления диагноза. Основные принципы хирургического лечения: пункция плевральной полости, ее санация, дренирование плевральной полости с наложением пассивной аспирации по Бюлау, в том числе при бронхоплевральных свищах (синдром бронхиального сброса).

Опухоли средостения. Одной из причин острых нарушений дыхания у новорожденных и детей раннего возраста являются опухоли и кисты средостения. Диагностика и лечение этих образований могут представлять определенные сложности, поэтому требуются совершенные знания в понимании сущности патологического процесса, возникающего в этой области. Наиболее часто встречаются нейрогенные опухоли средостения, которые в структуре всех образований составляют 37%. Долее по убыванию следуют лимфомы (22%), энтерогенные кисты (19%), тератомы (13%), мезенхимальные опухоли (8%). Частота малигнизации составляет 20-30 %. В переднем средостении преобладают доброкачественные опухоли: тимомы, кисты вилочковой железы, дермоидные кисты и тератомы, гемангиомы, липомы, лимфангиомы, фибромы. В центральном средостении чаще наблюдаются лимфомы, энтерогенные и бронхогенные кисты, лимфосаркомы. В заднем средостении в основном располагаются нейрогенные опухоли. Клиническое проявление опухолей средостения зависит от локализации, размеров опухоли и степени сдавления окружающих органов. Синдром дыхательных расстройств проявляется кашлем, цианозом, одышкой, стридорозным дыханием и обусловлен сдавлением дыхательных путей новообразованием. Наиболее часто наблюдается у детей младше 2 лет, примерно в 70% случаев у новорожденных. Иногда симптомы дыхательной недостаточности сочетаются с признаками сдавления верхней полой вены – так называемым медиастинальным синдромом, включающим расширение подкожных вен верхней половины туловища, выбуханием вен шеи, одутловатость лица и шеи (“короткая шея”). У детей старшего возраста характерными симптомами являются кашель, боль в груди, одышка, дисфагия, симптом Горнера, рецидивирующие пневмонии. Рентгенологическое исследование в прямой и боковой проекциях позволяет выявить объемное образование в средостении в 90 % случаев. Ультразвуковое исследование дает возможность дифференцировать опухоли и кисты, а так же помогает диагностировать небольшие рентгеннегативные опухоли и кисты, расположенные центрально. Компьютерная томография позволяет рассмотреть средостение в поперечном срезе, определить локализацию и границы опухоли, ее связь с органами средостения и степень ее плотности. Доброкачественные опухоли и кисты средостения лечат хирургическим путем при постановке диагноза независимо от возраста ребенка. Злокачественные опухоли лечат комбинированным методом (хирургическим + химиотерапия + лучевая терапия) в зависимости от гистогенеза опухоли.

Пороки развития трахеи.

Трахеомаляция – патологическая мягкость трахеальных колец, вызывающая спадение стенок трахеи и ее сужение. В ее основе лежит врожденные заболевания соединительной ткани – дисхондроплазии. В клиническое картине выявляется инспираторный стридор – втяжение грудной клетки при трахеомаляции шейного отдела трахеи. Экспираторный стридор – затрудненный и удлиненный выдох при поражении внутригрудного отдела трахеи. При значительном спадении просвета трахеи наблюдается жизнеугрожающие приступы остановки дыхания. Трахеобронхоскопия является основным способом диагностики, которая позволяет определить степень сужения просвета трахеи. Спонтанное улучшение состояния ребенка можно достичь интубацией трахеи, радикальное лечение трахеомаляции хирургическое.

Стенозы трахеи вызваны отсутствием всей мембранозной части трахеи или ее сегмента. Различают генерализованную гипоплазию трахеи (20%), сегментарные стенозы типа “песочных часов” (33%), сочетанные аномалии у 50% пациентов обусловленные аберрантной левой легочной артерией, которая исходит из правой легочной артерии и идет позади трахеи к левому легкому. Клиническая картина стеноза трахеи проявляется стридорозным дыханием на вдохе и выдохе, цианозом, рецидивирующими респираторными инфекциями. Основным способом диагностики стеноза трахеи является трахеобронхоскопия. Лечение: баллонная дилатация трахеи, резекция стенозированного сегмента с анастомозом трахеи; продольное рассечение трахеи и ее пластика биотрансплантантом.

Врожденные трахеопищеводные свищи. Трахеопищеводные свищи могут быть изолированными и в сочетании с атрезией пищевода. Врожденный трахеопищеводный свищ представляет собой сообщение между пищеводом и трахеей и встречается приблизительно в 3-4% среди всех аномалий развития пищевода. Наличие свища между пищеводом и трахеей вызывает аспирацию жидкости при кормлении и способствует развитию аспирационной пневмонии. При крике и плаче заглатываемый воздух поступает в желудок, приводя к его расширению, поднятию диафрагмы и ухудшению вентиляции легких. При широком диаметре свища первые признаки появляются рано и характеризуются приступами кашля, удушья, цианоза, поперхиванием и асфиксией при кормлении. Рентгенологическое исследование пищевода с водорастворимым контрастным веществом, которое вводится через катетер, помещенный в начальный отдел пищевода, позволяет выявить поступление контрастного вещества в трахеобронхиальное дерево. Изолированные трахеопищеводные свищи чаще всего диагностируются трахеоскопией с введением раствора метиленового синего через катетер, помещенный в начальный отдел пищевода, наблюдается поступление красителя в трахею. Лечение трахеопищеводных свищей хирургическое.

Атрезия хоан – врожденная обструкция задней носовой хоаны. Встречается с частотой 1:7000 новорожденных. Различают костную, мембранозную, тотальную атрезию носовых ходов: одностороннюю или двухстороннюю. Двусторонняя атрезия хоан характеризуется острой дыхательной недостаточностью. Клиника ОДН обусловлена тем, что новорожденные не умеют дышать ртом. Периодически повторяющаяся асфиксия во время сна или при кормлении. Возможно сочетания атрезии хоан с другими аномалиями развития: CHRGE - ассоциация, которая включает колобому, пороки сердца, задержку роста и развития, гипоплазию половых органов и аномалию уха. Диагностика атрезии хоан основывается на невозможности проведения носового катетера. Фиброназофарингоскопия позволяет уточнить диагноз. Первая помощь должна быть направлена на обеспечение ротового дыхания путем введения воздуховода. Радикальное лечение хирургическое в первые недели жизни ребенка.

Ранула – ретенционная киста в переднем отделе подъязычной области, возникающая в результате закупорки протока подъязычной железы или воспалительного процесса. Достигая значительных размеров, ранула смещает язык вверх и кзади, вызывая у новорожденных и грудных детей нарушения дыхания. При осмотре полости рта под языком выявляется тонкостенная киста, покрытая слизистой оболочкой полости рта, заполненная жидкостью, синеватого цвета. Располагается справа или слева от уздечки языка. При острых нарушениях дыхания показано экстренное опорожнение кисты пункцией с последующей экстирпацией кисты.

Синдром Пьера-Робена – включает три различных порока развития: незаращение неба, микроретрогнатию (недоразвитие и смещение кзади нижней челюсти) и глоссоптоз. Смещенный кзади и западающий язык вызывает нарушение дыхания от легкой одышки до тяжелых приступов асфиксии. Клинически порок проявляется с рождения нарушениями сосания и дыхания, приступами асфиксии, возникающими во время кормления. Одышка носит инспираторный характер, может постепенно нарастать за счет присоединения аспирационной пневмонии. Характерный внешний вид ребенка (недоразвита нижняя челюсть скошена, неправильный прикус, расщелина неба) позволяют без сомнения установить диагноз данного порока развития. Неотложная помощь при острых нарушениях дыхания сводится к выведению и фиксации языка. Рекомендуют в дальнейшем постоянные положения ребенка на животе и кормление через зонд в течение 15-20 дней, постепенно дозировано приучают ребенка к самостоятельному питанию для улучшения тонуса жевательных мышц. Операцию по поводу расщелины неба производят в обычные сроки.

Макроглоссия – патологическое увеличение языка вследствие аномалии его развития или наличие в нем опухолевого процесса. Различают истинную макроглоссию, обусловленную гипертрофией мышц языка и, как правило, сочетающуюся с нарушениями развития нервно-психического развития ребенка (болезнь Дауна, кретинизм) и ложную макроглоссию, связанную с увеличением языка за счет сосудистых новообразований в его толще (лимфангиомы, гемангиомы и тому подобное). Заболевание проявляется с рождения нарушением сосания и дыхания (прерывистые сосания, инспираторная одышка, цианоз). Легкая форма макроглоссии характеризуется полуоткрытым ртом, слюнотечением, высыханием слизистой оболочки языка, ее кровоточивостью. При выраженных нарушениях дыхания показаны выведения языка изо рта и его фиксация. В дальнейшем необходима радикальная операция (пластическая, резекция пораженного участка языка).

Родовая черепно-мозговая травма может явится причиной очень серьезных нарушений у новорожденных, причем эти нарушения могут носить центральный характер или могут быть обусловлены родовым параличом диафрагмы. В анамнезе у таких детей тяжелые роды, нередко применение вспомогательных методов родоразрешения. Нарушение дыхания (диспноэ, аритмичное дыхание, цианоз, одышка) сочетаются с неврологическими симптомами – вялостью, адинамией, судорогами, брадикардией, напряжением в области родничка, “удивленным” фиксированным взглядом, слабым криком, отсутствием сосательного рефлекса, снижением физиологических рефлексов новорожденных и так далее. Малейшее подозрение на наличие натальной черепно-мозговой травмы диктует необходимость в экстренной консультации детского невропатолога и выработке лечебной тактики.